COARTACIÓN DE LA AORTA

 DEFINICIÓN

Estrechamiento total o parcial de la aorta entre la válvula aórtica y la bifurcación de las arterias ilíacas; encontrándose una estreches supravalvular aórtica que tiene lugar en los alrededores del punto de inserción del ligamento arterioso; localizada en forma de diafragma que puede ser variable y puede llegar a ser completa e incompleta, siendo  una enfermedad caracterizada clínicamente por hipertensión arterial o por un estrechamiento en la aorta, que es el vaso sanguíneo principal que conduce la sangre al cuerpo asociándose con malformaciones cardíacas y congénitas. 

Figura 1. A: Esquema de arco aórtico: arco aórtico proximal entre el tronco braquicefálico y la CI. Arco aórtico distal entre la CI y la SI. Istmo aórtico entre la SI y la ampolla ductal.

B: Esquema de coartación aórtica. CD: carótida derecha; CI: carótida izquierda; CoAo: coartación aórtica A; SD: subclavia derecha; SI: subclavia izquierda.

TIPOS DE COARTACIÓN

1.    Coartación preductal: El estrechamiento está proximal al ducto arterioso siendo está de tipo severa generando riesgo vital. La coartación preductal resulta cuando una anomalía intracardial durante la vida fetal disminuye el flujo sanguíneo a través de la cavidad izquierda del corazón

2.   Coartación ductal: El estrechamiento ocurre en la inserción del ducto arterioso. Este tipo usualmente aparece cuando el ductos arteriosos se cierra (al momento de nacer).

3. Coartación postductal: El estrechamiento es distal a la inserción del ducto arterioso,Incluso con un ducto arterioso abierto el flujo sanguíneo hacia la parte inferior del cuerpo resulta irregular. Este tipo es el más común en los adultos. 

 EPIDEMIOLOGÍA

Las cardiopatías congénitas se encuentran en un 1% de los recién nacidos vivos y de ellas un 5% corresponden a la coartación de aorta, ocupando un lugar destacado; se encuentra en aproximadamente 11550 pacientes  y es de 2 a 5 veces más frecuente en varones que en mujeres.

La coartación de aorta  constituye a la octava malformación cardiaca por orden de frecuencia. En un 5,1% (3-10%) de las cardiopatías congénitas

-      Su prevalencia se estima en 2,09 por cada 10.000 recién nacidos vivos. Su incidencia es mayor en varones (relación 2:1).

-       Con un hijo afecto existe un riesgo de recurrencia en los siguientes embarazos del 2%, y, si hay 2 familiares con coartación, sube al 6%. Si la madre tiene esta patología, el riesgo de que el feto también la desarrolle es del 4%, y en el caso de que sea el padre quien la padezca, es del 2%.

 FISIOPATOLOGIA

La existencia de la coartación implica un gradiente importante de presión (superior a los 20 mmhg) entre las porciones pre y posteoartacion, La arteria aorta es la arteria que sale del corazón (ventrículo izquierdo) y que transporta la sangre oxigenada hacia el resto del organismo. Se divide en aorta torácica (con las porciones ascendente, cayado y descendente) y aorta abdominal. Normalmente la coartación se localiza en la aorta torácica descendente, distal al origen de la arteria subclavia izquierda (que es la que lleva la sangre al brazo izquierdo).  por ello la presión arterial esta elevada en la aorta ascendente, cayado y troncos supraaorticos y disminuida en la aorta distal, esto hace que una serie de vasos secundarios que se originan en el sistema de la aorta ascendente,  desembocan en la aorta descendente sirven para llevar sangre del sistema con hipertensión (aorta ascendente) al sistema con hipotensión (aorta descendente).estos conjuntos de vasos son: por una parte, las arterias mamarias internas que llevan sangre desde las arterias subclavias a todas las intercostales y desde ellas a la aorta descendente.

Las arterias mamarias internas se continúan anatómicamente con las arterias epigástricas, que desembocan en las arterias femorales del territorio precoartacion.

 Los niños que presentan una coartación preductal tienen disminuida la capacidad de desarrollar circulación colateral pero mantienen una buena perfusión de la porción inferior del cuerpo. En ellos no se produce, o tardan en producirse, una hipertrofia ventricular izquierda, pero sin embargo siempre se encuentran alteraciones en el lecho vascular pulmonar.

CAUSAS

Se desconoce la causa exacta de la coartación de la aorta ya que es el resultado de anomalías en el desarrollo de la aorta antes del nacimiento.

La aorta lleva sangre desde el corazón hasta los vasos sanguíneos que irrigan el cuerpo con sangre. Si parte de esta arteria se estrecha, es difícil que la sangre pueda pasar a través de ella.

SIGNOS Y SÍNTOMAS

Su presentación clínica depende de la severidad de la lesión y de la asociación con otras malformaciones intracardiacas, en la mayoría de los adultos con coartación de aorta son asintomáticos y se diagnostican durante una exploración física rutinaria ante la detección de una hipertensión sistémica en los brazos acompañada de unos pulsos femorales disminuidos o ausentes, donde La presión arterial sistémica es típicamente mayor  en los brazos que en las piernas, pero la diastólica es parecida  lo que quiere decir que es un ensanchamiento de la presión  del pulso a nivel del brazos; los pulsos de las arterias femorales son débiles y retrasados, la hipertensión sistémica posiblemente se deba a la eyección del volumen sistólico del ventrículo izquierdo contra la resistencia  fija que supone una aorta estenosada.

En los pacientes con una coartación de aorta es posible que se desarrolle una amplia circulación colateral en la parte distal del cuerpo a través de las arterias torácica interna, intercostal, escapular. Este flujo puede explicar un soplo sistólico que se ausculta en la espalda.

Los Signos de una coartación de aorta no diagnosticada con anterioridad suele presentar:

·         Cefalea, mareo, epistaxis y palpitaciones. 

·La disminución del flujo de las piernas puede causar claudicación posterior al ejercicio en miembros inferiores

·         La mujeres con una coartación de aorta tienen riesgo mayor de sufrir una disección aortica durante el embarazo

ANOMALÍAS ASOCIADAS

Se asocia la coartación con gran frecuencia con otras anomalías congénitas como la existencia de la válvula aortica bicusíde,ductus permeable, comunicación interventricular, también con alta transposición de los grandes vasos, hipoplasia de cavidades izquierdas, estenosis o atresia mitral y la enfermedad de taussig-bing

EXAMEN FÍSICO

Se observa típicamente que:

• La tensión arterial sistólica es mayor en los brazos que en las piernas, mientras que las tensiones diastólicas son similares, así como una presión aumentada en el pulso radial.
• Los pulsos de la arteria femoral están retrasados y son débiles. 
• Latido arterial visible en el hueco supraesternal.
• Se ausculta un soplo mesosistólico en la parte anterior del tórax, espalda y apófisis espinosas.
• Un murmullo sistólico causado por el flujo aumentado por los vasos colaterales a través de la arteria torácica interna, intercostal, subclavia y arterias escapulares también puede oírse en la espalda.
• Se auscultara un soplo de eyección sistólica áspero en la zona esternal izquierda  y la espalda, sobre  todo en la zona de la coartación.

PRUEBAS DIAGNOSTICAS:

 En el electrocardiograma es típico observar una desviación del eje eléctrico a la izquierda junto con una hipertrofia ventricular izquierda.

• Radiografía de tórax muestra un incremento del flujo colateral a través de las arterias intercostales con aparición de unas escotaduras simétricas en el tercio posterior de las costillas 3 a 8 (no se observan en las costillas anteriores ya que las arterias intercostales anteriores no circula por surcos costales.
• Signo de la E invertida: la coartación se visualiza con una ecocardiografía y el estudio de Dopler permite estimar el gradiente de presión transcoartacion.
• La tomografía computarizada, la resonancia magnética y la tomografía con contraste permiten obtener una información anatómica precisa sobre la localización y longitud de la coartación y el grado de desarrollo de la circulación colateral.

Ecocardiografía de coartación de aorta  Angiografía de coartación de aorta

  

TRATAMIENTO  MEDICO

Para un diagnóstico prenatal debe ser necesaria la opinión de expertos para informar de la evolución y el pronóstico A los padres. Si al nacimiento no se confirma su hallazgo, el paciente debe estar en Observación durante 48 horas. Además, para descartar de manera definitiva el diagnóstico De coartación, se debe realizar una revisión posterior a las 4-6 semanas de vida el recién nacido con coartación severa puede estar en situación clínica muy grave y requerir, en primer lugar, estabilización hemodinámica mediante perfusión inmediata de PGE (prostaglandinas del tipo E) para reabrir el ductos, drogas vasoactivas y asistencia respiratoria, así como fármacos para la corrección rápida de la acidosis y del equilibrio hidroelectrolítico.

La administración de PGE1 puede tener efectos secundarios. Especialmente frecuente es la fiebre, aunque también puede haber depresión respiratoria(12%) que requiera intubación endotraqueal. El traslado interhospitalario de pacientes con esta medicación debe llevarse a cabo por personal médico entrenado en la asistencia respiratoria de recién nacidos. 

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

 La recepción quirúrgica de la coartación aortica se debe plantear en pacientes con un gradiente de presión transcoartacion por encima de 30 mmHg

La coartación de aorta se puede resolver quirúrgicamente o a través de procedimientos.

• Intervencionismo percutáneo: En cirugía el abordaje habitual es la toracotomía lateral izquierda. Implica el clampaje De la aorta por encima y por debajo de la obstrucción, de modo que el flujo hacia la parte inferior del cuerpo llega sólo por los vasos colaterales Cuando el arco cuando se reparan simultáneamente otras lesiones asociadas
•  La esternotomía media con bypass cardiopulmonar:  Puede basarse en una regla sencilla que compara el diámetro mínimo del arco transverso con el peso del paciente en kg más 1 mm  o en valores Normales si el arco proximal en la relación del diámetro del arco aórtico/istmo con el de la aorta ascendente Se dice que el arco proximal es hipo-plásico cuando su diámetro es inferior al 60% del de la aorta ascendente; en el caso del arco distal, la relación debe ser inferior al 50%, y para el istmo, inferior al 40%.

BIBLIOGRAFIA 

•  HERGUETA GABRIEL Y COLS.2002. GUIA DE HIPERTENSIÓN ARTERIAL. SEGUNDA EDICCIÓN. MADRID ESPAÑA.
•  STOELTING. ROBERT K. DIERDORF STEPHEN F.2003. ANESTESIA Y ENFERMEDAD COEXISTENTE.CUARTA EDICCIÓN. ESPAÑA.
•  GOSALBEZ JORDA FRANCISCO.2008. INTRODUCCIÓN A LA CIRUGÍA CARDIACA. UNIVERSIDAD DE OVIEDO. ESPAÑA.
• E.GRATACOS. R.. K.NICOLAIDES.2007. MEDICINA FETAL.MADRID.
• GOMEZ MANUEL.PUENTE GARCÍA ALBERTO. FERNÁNDEZ GÓMEZ D. GARCÍA VOCES. 6 JUNIO 2001 COARTACIÓN DE AORTA: DIAGNÓSTICO DE SOSPECHA EN LA CONSULTA DE ATENCIÓN PRIMARIA. MÉDICOS ESPECIALISTAS EN MEDICINA FAMILIAR Y COMUNITARIA. VOL 11.MADRID.

    

       TETRALOGIA DE FALLOT

       DEFINICIÓN

   Es una cardiopatía conotruncal, es decir, perteneciente al grupo que se caracteriza por presentar defectos en los tractos de salida, y que engloba a otras como el tronco arterial común, generando un complejo mal formativo integrado por cuatro alteraciones anatómicas: (1) Obstrucción del tracto de salida ventricular derecho (Estenosis pulmonar), (2) Comunicación interventricular, (3) Dextroposición aórtica, (4) Hipertrofia ventricular derecha. Entre estas cuatro alteraciones, solamente dos son esenciales, la CIV y la estenosis de la vía pulmonar, que son suficientes para crear un cortocircuito derecha ➔ izquierda.

      

       EPIDEMIOLOGIA

    Su incidencia al nacimiento es del 9-10% del total de las CC y por tanto afecta al 1/1.0000 recién nacidos. En cambio, únicamente se corresponde con el 3-5% se las CC diagnosticadas prenatalmente debido a que son difíciles de diagnosticar. El riesgo de afectación es del 7-8.5% si la madre está afectada y de 1,5% si es del padre.

    Aparece en el 0,08% y representa el 5-8% de todas las cardiopatías congénitas. Afecta, aproximadamente, a 1 de cada 8.500 nacidos vivos, con un ligero predominio de varones sobre mujeres.

    El riesgo de recurrencia en el siguiente embarazo se ha estimado en un 3%; adicionalmente, cuando la madre tiene TOF, el riesgo sobre el producto de un embarazo es aproximadamente del 10%; sin embargo, este riesgo es para todas las cardiopatías, lo cual implica que muchas de ellas son menores y no requieren intervención.

     FISIOPATOLOGIA

     Los rasgos fisiopatológicos  típicos  del Fallot son:

   - El carácter evolutivo de la estenosis pulmonar, cualquiera que sea su forma anatómica.

  - El equilibrio hemodinámico causado por las dos lesiones principales: la estenosis pulmonar y la comunicación interventricular. Se trata, pues, de un equilibrio inestable y en todo caso cambiante con el tiempo, siempre evolutivo hacia el predominio de la primera.

   - La aparición de síntomas en el niño dependerá de cuál de las dos lesiones predomine.

   - Si la estenosis pulmonar no es severa lo cual puede suceder en las primeras semanas de la vida, el paso de sangre del ventrículo izquierdo al derecho a través de la comunicación interventricular, y de aquí a los pulmones a través del árbol pulmonar, puede ser abundante, con lo cual puede haber signos clínicos de insuficiencia cardiaca (Fallot rosado o precianotico).

    Por contra, si la estenosis pulmonar es severa, parte de la sangre desaturada del ventrículo derecho derivara hacia el ventrículo izquierdo y la aorta a través de la comunicación interventricular. Este hecho provoca cianosis, el signo clínico más relevante de la tetralogía de Fallot, que será más intensa, por tanto, cuanto más severa sea la estenosis pulmonar (Fallot cianogeno).

      CAUSAS

La tetralogía de Fallot causa niveles bajos de oxígeno en la sangre, lo cual lleva a que se presente cianosis (una coloración azulada y púrpura de la piel).

SIGNOS Y SÍNTOMAS

La mayoría de los pacientes con una tetralogía de fallot tienen cianosis desde el nacimiento o lo desarrollan durante el primer año de vida, la oscultacion suele mostrar un soplo eyectivo que se localiza en el reborde esternal izquierdo y se debe al flujo de la sangre a través de una válvula pulmonar estenotica.

·   La estenosis se hace así más severa en la taquicardia, el esfuerzo, con el llanto y la agitación, que conllevan a un aumento del shunt derecha izquierda y por consiguiente de la cianosis. 

   Esencialmente en una disnea de esfuerzo más o menos marcada, dependiendo de la gravedad de la cardiopatía, se asocia frecuentemente en el niño mayor con "posición en cuclillas" o "squatting", es un medio de lucha instintivo contra la hipoxia.

      

        PRUEBAS DIAGNOSTICAS

Se emplea la ecocardiografía para establecer el diagnóstico y valorar la presencia de alteraciones asociadas, el nivel y la gravedad de la obstrucción al flujo por el tracto de salida del ventrículo derecho, el tamaño  de la arteria pulmonar común y sus ramas y el número de localización de la CIV.

El doopler color permite visualizar las comunicaciones derecha- izquierda a trasvés de la CIV  y el doppler espectral permiten determinar la gravedad de la obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho.

El cateterismo cardiaco permite confirmar el diagnóstico y obtener datos anatómicos y hemodinámicos, como la localización y gravedad de la comunicación, el nivel y la gravedad de la obstrucción del tronco de salida del ventrículo  derecho y de la arteria    pulmonar común y sus ramas, el origen y trayecto de  las arterias coronarias.

• EKG: tiene como interés esencial eliminar ciertas cardiopatías, tales como el ventrículo derecho de doble salida, el ventrículo único o la trasposición de grandes arterias, que pueden simular una TF, cuando están asociadas a una estenosis de la vía pulmonar
• Angiocardiografias: selectiva en VD, aporta con precisión los cambios anatómicos sobre la vía infundíbulo-pulmonar al tiempo que pone en evidencia la situación de las ramas pulmonares. La coronariografía es obligada para descartar algún trayecto coronario anormal, generalmente el nacimiento anormal de la interventricular anterior de la coronaria derecha, cruzando la vía pulmonar, dificultando de esta manera su apertura quirúrgica
• Rayos x de tórax: Las radiografías de tórax muestran una reducción de la vascularización pulmonar y el corazón adopta morfología de “bota” con un ápex ventricular girado hacia la derecha y arriba y en segmento de la arteria pulmonar común cóncavo

TRATAMIENTO MEDICO

Consistirá fundamentalmente en el tratamiento de las crisis hipóxicas, la morfina por vía subcutánea ( 0.1 - 0.2 mg/Kg.) y corrección de la acidosis metabólica con suero bicarbonatado. El oxígeno también es útil por su acción farmacológica: aumenta las resistencias periféricas y disminuye las resistencias pulmonares, lo cual disminuye el shunt derecha ➔ izquierda.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

En situaciones de este tipo dos son las opciones quirúrgicas que se pueden ofrecer a estos pacientes:

• CIRUGIA PALIATIVA: que es una intervención se realiza a cualquier  edad la cual permite la corrección completa de la lesión teniendo en cuenta que esta se podrá realizar es recomendable realizarla por encima de los 3 meses de vida y antes de los dos años de edad.
• CIRUGIA CORRECTORA: se hace una ventriculotomia derecha que normalmente es longitudinal y dependiendo del tamaño del anillo, tronco  y ramas pulmonares se prolonga hasta donde sea necesario.

PRONOSTICO DE SUPERVIVENCIA

La sobrevivencia a largo plazo permite que la mayoría viva hasta la quinta dé- cada, no se han podido reducir las metas a largo plazo. Primero, el riesgo de muerte tardía, si bien bajó, se mantiene en 0.5 ± 0.07 por año y el riesgo de reoperación a largo plazo se ha mantenido prácticamente sin cambios; el 50% de los enfermos ha sido reoperado después de 30 años.

BIBLIOGRAFIA  

• REVISTA MEXICANA DE CARDIOLOGÍA.ABRIL.JUNIO 2013.TETRALOGÍA DE FALLOT. ACTUALIZACIÓN DEL DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO. VOLUMEN 24. NÚMERO 2.
• GONZÁLEZ JAIME A.. CADAVID ANA MARIA. AGUILERA DAMARIS, MD. CAZZANIGA MARIO. MD. JUNIO 2008. ARTÍCULO DE ACTUALIZACIÓN PARA FORMACIÓN CONTINUADA TETRALOGÍA DE FALLOT. CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA. MADRID ESPAÑA.
• ESPINOSA CARLOS ALVA. JUNIO 2013.TETRALOGÍA DE FALLOT. ACTUALIZACIÓN DEL DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO.REPUBLICA DOMINACA.
• HERGUETA GABRIEL Y COLS.2002.GUIA DE HIPERTENSION ARTERIAL.SEGUNDA EDICCION.MADRID ESPAÑA.
• GOSALBEZ JORDA FRANCISCO.2008.INTRODUCCION A LA CIRUGIA CARDIACA.UNIVERSIDAD DE OVIEDO.ESPAÑA.

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